顏值斷崖式下跌？可能是得了這種病

最近，一名女子因近一年越變越丑

且長期月經(jīng)不調(diào)

(相關(guān)資料圖)

去醫(yī)院內(nèi)分泌科就診

確診患上了罕見病——庫欣綜合征

什么是庫欣綜合征？

庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥或柯興綜合征，是各種病因引起的腎上腺皮質(zhì)長期大量分泌過量的皮質(zhì)醇（也就是我們常說的糖皮質(zhì)激素），作用于全身靶器官而引起一組臨床綜合征，由美國神經(jīng)外科醫(yī)生哈維·庫欣于1912年首次發(fā)現(xiàn)。

庫欣綜合征比較罕見，每年的發(fā)病率在百萬分之二到百萬分之三左右，死亡率較正常人群高4倍，男女患病比例在1：3左右，癥狀通常出現(xiàn)在30歲至60歲之間。

庫欣綜合征的表現(xiàn)有哪些？

體型上的表現(xiàn)：主要是向心性肥胖，肥胖是本病的主要癥狀之一，也是最早出現(xiàn)的癥狀，形成具有明顯特征的“滿月臉”“水牛背”，后期手腳纖細(xì)。

圖源：南昌市第三醫(yī)院內(nèi)分泌科

皮膚表現(xiàn)：面部及胸部出現(xiàn)痤瘡，皮膚菲薄、油膩，腋下、腹部側(cè)面、大腿內(nèi)部，上臂內(nèi)側(cè)可見紫紋，皮膚出現(xiàn)多毛、瘀斑。

男女性生理功能方面：男性可能會出現(xiàn)性功能低下、女性可能出現(xiàn)月經(jīng)稀少或者閉經(jīng)的情況。

圖源：南昌市第三人民醫(yī)院內(nèi)分泌科

誘發(fā)其他疾?。焊哐獕骸⑻悄虿?、皮膚真菌感染、骨質(zhì)疏松、腎結(jié)石等；也可能出現(xiàn)乏力、心理異常，不明原因的頭痛、腹痛等不適情況。

圖源：四川大學(xué)華西醫(yī)院腎上腺疾病中心

庫欣綜合征的病因是什么？

引起庫欣綜合征的病因主要出現(xiàn)在下丘腦-垂體-腎上腺這條軸上的激素異常分泌增多，最后引起皮質(zhì)醇異常大量分泌，分別為下丘腦分泌的促腎上皮質(zhì)激素釋放激素（CRH），垂體分泌的促腎上腺激素（ACTH），腎上腺的皮質(zhì)醇（COR）具體如下：

CRH分泌增多：很少見，主要是由身體其他部位的腫瘤分泌的。

ACTH分泌增多：垂體瘤（最常見），其他部位的腫瘤（如肺癌、胰腺癌、甲狀腺癌等）。

直接腎上腺分泌皮質(zhì)醇增多：腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)腺癌、腎上腺增生結(jié)節(jié)等；其他還有使用大量口服和外用的糖皮質(zhì)激素等。

圖源：南昌市第三人民醫(yī)院內(nèi)分泌科

哪些人應(yīng)做庫欣綜合征篩查？

（1）年輕患者出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、高血壓等與年齡不相稱的臨床表現(xiàn)；

（2）具有庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，且進(jìn)行性加重，特別是有典型癥狀如肌病、多血質(zhì)、紫紋、瘀斑和皮膚變薄的患者；

（3）體重增加而身高百分位下降，生長停滯的肥胖兒童；

（4）腎上腺意外瘤患者；

（5）血糖或血壓控制不理想者。

圖源：Pexels

庫欣綜合征的診斷一旦確定，應(yīng)立即進(jìn)行治療。在治療方法上，一般常采用手術(shù)的方法進(jìn)行治療，再輔以放射治療。藥物治療往往效果不理想，多用于術(shù)后恢復(fù)和短期控制。

參考文獻(xiàn)：

（1）庫欣綜合征專家共識（2011年）

（2）中國庫欣病診治專家共識（2015年）

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責(zé)編：木子

標(biāo)簽： 庫欣綜合征 內(nèi)分泌科 第三人民醫(yī)院