作者：穆榮 北京大學第三醫(yī)院 主任醫(yī)師

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審核：伍學焱 北京協(xié)和醫(yī)院 主任醫(yī)師

抗磷脂綜合征這個病，相信大多數(shù)人都沒有聽過。

隨著不孕不育、反復流產(chǎn)人數(shù)的不斷增加，對這些人群進行篩查，發(fā)現(xiàn)很多人攜帶抗磷脂抗體，患有抗磷脂綜合征。

國外有一項流行病學調(diào)查提示，在反復流產(chǎn)的人群中，大概有20%是由于抗磷脂綜合征引起的，在不孕不育的人群中，大概有10%-15%是由于抗磷脂綜合征引起的。

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那么，抗磷脂綜合征到底是一種什么病，除了導致不孕不育、反復流產(chǎn)外，還有哪些危害？如何治療呢？

一、抗磷脂綜合征是怎么回事？

抗磷脂綜合征是一個比較“年輕”的病，第一次被提出來是在1983年的一本雜志上，因為在這些病人的血液里可以檢測出一種抗體，叫抗磷脂抗體，所以把這類疾病命名為抗磷脂綜合征。

目前發(fā)現(xiàn)部分抗磷脂綜合征患者有易感基因位點，也就是說攜帶了容易導致這個病的基因，但遺傳相關(guān)度不高。在這個體質(zhì)基礎(chǔ)上，如果存在外界因素，比如感染等誘因的刺激下，自身免疫功能發(fā)生紊亂，就會產(chǎn)生抗磷脂抗體。

二、抗磷脂綜合征有什么危害？

抗磷脂抗體它會攻擊體內(nèi)的磷脂成分，細胞膜表面都有磷脂成分，磷脂含量豐富的組織和細胞容易被攻擊。

血小板表面的磷脂成分很豐富，容易被攻擊，導致血小板下降，如果血小板下降明顯，會導致非常嚴重的出血，如果出血部位發(fā)生在比較重要的臟器，比如腦，后果非常嚴重。

凝血成分也容易被攻擊，就容易形成血栓，比如腦血管出現(xiàn)血栓，會導致腦梗塞，下肢血管出現(xiàn)血栓，會導致下肢水腫，甚至肢體壞疽，肺血管出現(xiàn)血栓，就會引起嚴重的肺栓塞，可能會導致猝死。

心臟瓣膜被攻擊，就會引起心臟瓣膜病變，像二尖瓣狹窄、關(guān)閉不全等。

懷孕后胎盤被攻擊，容易出現(xiàn)流產(chǎn)，特別是妊娠中后期流產(chǎn)。

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所以這個病的臨床表現(xiàn)是多種多樣的，全身含有磷脂的組織或器官被抗磷脂抗體攻擊之后，就會產(chǎn)生相應的癥狀。

三、懷疑得了抗磷脂綜合征需要做哪些檢查？

除了典型的臨床表現(xiàn)，診斷抗磷脂綜合征最重要的步驟之一就是抽血檢測抗磷脂抗體，抗磷脂抗體實際上是一大組抗體，目前可以稱作抗磷脂抗體的至少有30多種。

在臨床上經(jīng)常檢測的有3種，也是這個病必須要檢測的，它們是抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白抗體、狼瘡抗凝物。有10%-20%的病人這三種抗體都是陰性的，如果高度懷疑患有抗磷脂綜合征，再去檢測其他的抗磷脂抗體，比如我們研究過的PS/PT抗體。

四、抗磷脂綜合征怎么治療？

抗磷脂綜合征的核心治療就是抗凝，因為本病非常容易出現(xiàn)血栓，對于血栓最簡單有效的治療方法是抗凝?？鼓幬锔鶕?jù)栓塞部位、栓塞史、基礎(chǔ)疾病情況來選擇，一般以阿司匹林、華法林和低分子肝素作為基礎(chǔ)。

除此之外，對于多數(shù)病人來說可能存在免疫異常，需要進行免疫調(diào)節(jié)治療，免疫調(diào)節(jié)的藥物比如羥基氯喹。如果血小板降得非常明顯，會出現(xiàn)微血栓的情況，這時候可能要用激素和免疫抑制劑。

所以治療要根據(jù)每個患者的情況進行分層，然后選擇適當?shù)闹委煼桨?。對于多?shù)病人來說，只要好好控制，還是能夠維持正常生活的，對生活沒有什么影響。

那么，治療后如果抗體轉(zhuǎn)陰了，是不是說明治好了？抗體轉(zhuǎn)陰只能說血栓或者其他并發(fā)癥的風險降低了，減藥或停藥還是有可能復發(fā)的。所以抗磷脂綜合征目前對于多數(shù)病人來說，停藥可能是比較困難的。

另外患有抗磷脂綜合征的女性，只要給予適當治療，完全可以正常生育。根據(jù)抗體產(chǎn)生的情況，結(jié)合病史，如有無血栓、流產(chǎn)病史，給予不同強度的治療，基本的治療原則是抗凝加免疫調(diào)節(jié)藥物。多數(shù)病人可能在整個孕期要全程抗凝治療，主要是用低分子肝素。目前治療藥物在密切監(jiān)測下使用，都是非常安全的，對胎兒沒有什么影響，能起到保胎的作用。

五、抗磷脂綜合征患者生活中需要注意哪些事？

日常生活中要避免可能引起血栓的危險因素，比如坐長途火車、飛機的時候，要多喝水，盡量起來活動活動。

避免使用容易引起血栓的藥物，比如避孕藥、治療骨質(zhì)疏松的一些藥物等。

血小板特別低要避免磕碰、避免出血，血小板低到一定程度甚至要臥床休息，降低出血的風險，這個病其實很矛盾，既容易出現(xiàn)血栓，又容易出血。

另外，日常要避免感染，避免誘發(fā)因素。

抗磷脂綜合征到目前為止，由于沒有發(fā)現(xiàn)確切的病因是什么，所以基本沒有辦法預防。

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